Neuromuskuläres Zentrum

Aufruf: Probanden für professionelles und individuelles Trainingsprogramm

Wir suchen gesunde Frauen und Männer, die untrainiert oder gelegentlich sportlich aktiv sind. Die Studienergebnisse können Patienten mit mitochondrialen Muskelerkrankungen zugutekommen. Details entnehmen Sie bitte dem Inserat.

Sehr geehrte Damen und Herren

Wir begrüssen Sie herzlich im Neuromuskulären Zentrum Zürich. Das UniversitätsSpital Zürich und das Kinderspital Zürich haben ihre Kompetenzen gebündelt, um eine durchgehende, umfassende Diagnostik, Behandlung und Begleitung von Kindern und Erwachsenen mit Erkrankungen der Muskeln und Nerven zu garantieren. Wir legen Wert auf beste Diagnostik und Behandlung, aber auch auf eine einfühlsame Unterstützung der Patientinnen, Patienten und ihrer Angehörigen. Durch eine intensive, interdisziplinäre Zusammenarbeit kann stets die bestmögliche Behandlung angeboten werden.


Neuromuskuläre Krankheiten

Neuromuskuläre Krankheiten können Menschen in jedem Lebensalter treffen. Sie verlaufen oft chronisch und können zu körperlichen Einschränkungen und verkürzter Lebenserwartung führen. Neben den Muskeln an sich (Myopathie) können auch die den Muskel versorgenden Nerven (Motoneuron-Erkrankung und andere Neuropathien) oder die Signalübertragung vom Nerv auf den Muskel (Myasthenie) betroffen sein. Patientinnen und Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen leiden oft an rascher Ermüdung, Lähmung und Muskelschwund, manchmal auch an Schmerzen oder Veränderungen des Fühlens sowie Störungen der Atemfunktion.

Einige neuromuskuläre Krankheiten sind angeboren oder vererbt. Die häufigste Krankheit bei Kindern ist die Muskeldystrophie Duchenne. Einer von 3500 Knaben ist von dieser Krankheit betroffen, die im Kleinkindesalter mit einer leichten Schwäche der Beine beginnt und mit zunehmendem Alter immer mehr Muskelgruppen betrifft. Weitere, angeborene Krankheiten können entweder bereits im Säuglingsalter oder aber erst im Laufe der Zeit auftreten, z.B. angeborene (kongenitale) Myopathien, gewisse Gliedergürtel-Muskeldystrophien oder die myotone Dystrophie.

Andere neuromuskuläre Erkrankungen treten aufgrund von Entzündungen, Infekten, Stoffwechselerkrankungen oder neurodegenerativen Erkrankungen auf. Zu letzteren gehört die amyotrophe Lateralsklerose (ALS), bei der die Nervenzellen (Motoneurone) betroffen sind, die für die Versorgung der Muskeln mit Nervenimpulsen verantwortlich sind. Ebenso zählen chronische Entzündungen der Muskeln (Polymyositis) oder der Nerven (chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie; CIDP) dazu.


Sprechstunden

Eine Anmeldung in die neuromuskuläre Sprechstunde kann schriftlich, telefonisch (+41 44 255 55 20) oder über gesichertes Mail  (muskel@usz.ch) erfolgen. Regelmässig findet eine interdisziplinäre neuromuskuläre Sprechstunde für Patienten mit neuromuskulären Atemproblemen am USZ sowie eine Transitionssprechstunde für juvenile neuromuskuläre Patienten an der Schwelle zum Erwachsenenalter an der Universitäts-Kinderklinik statt.


Zusatzuntersuchungen

Bei Bedarf werden ergänzende Untersuchungen wie Elektroneurographie (ENG), Elektromyographie (EMG), Untersuchungen der neuromuskulären Endplatte (repetitive Stimulationen, stimuliertes Einzelfaser-EMG), motorisch evozierte Potentiale (MEP), elektrophysiologische Testungen der autonomen Funktionen (sympathische sudomotorische Reizantwort, R-R-Intervallvariation), Stoffwechseluntersuchungen inklusive metabolische Funktionstests sowie Nerven- und Muskelbiopsien durchgeführt (ENMG-Abteilung).


Lehre und Forschung

Der wissenschaftliche Schwerpunkt des Neuromuskulären Zentrums Zürich  ist die Untersuchung des Einflusses von körperlichem Training auf die Muskeleigenschaften und den Verlauf von neuromuskulären und neurodegenerativen Erkrankungen. Ein Projekt zur Untersuchung des Effektes von körperlichem Training bei Patienten mit Huntington-Krankheit wird aktuell durch den Schweizerischen Nationalfonds (SNF) gefördert.

Regelmässig finden klinisch-pathologische Fallkonferenzen statt, zweimal jährlich auch mit Beteiligung von Spezialisten der anderen Schweizerischen Muskelzentren und jährlich findet das Neuromuskuläre Symposium statt.


Weitere Informationen

zu Kontakt, Krankheitsbilder, Diagnose etc. finden Sie in der Broschüre "Neuromuskuläres Zentrum Zürich" (PDF).


Unser Team

Leitung

Prof. Dr. med. Hans-Heinrich Jung
Leitender Arzt Neurologie
Tel. +41 44 255 55 20
Fax +41 44 255 43 80
hans.jung@usz.ch

Prof. Dr. med. Konrad Ernst Bloch
Leitender Arzt Pneumologie
Tel. +41 44 255 11 11
Fax +41 44 255 44 51
konrad.bloch@usz.ch

Oberärztinnen

Dr. Dorothee Gramatzki
Tel.: +41 44 255 5520
Fax: +41 44 255 4380
dorothee.gramatzki@usz.ch

Dr. Bettina Schreiner
Tel.: +41 44 255 5520
Fax: +41 44 255 4380
bettina.schreiner@usz.ch

Kontakt / Koordination

Ursula Lombriser
Koordinatorin neuromuskuläres Zentrum
Tel. +41 44 255 5520
muskel@usz.ch


Ausgewählte Publikationen

  1. Hof D, Jung HH, Bloch KE (2012). Troponin T elevation in amyotrophic lateral sclerosis without cardiac damage. Amyotroph Lat Scler in press
  2. Jung HH, Neumann M, Bloch KE. Amyotrophe Lateralsklerose - Abklärung und Therapie. Praxis 101: 907-914
  3. Weber M, Neuwirth C, Thierbach J, Schweikert K, Czaplinski A, Petersen J, Jung HH, Birve A, Marklund S, Andersen PM (2012) Familial ALS patients with SOD mutations in Switzerland show very diverse phenotypes and extreme long survival. J Neurol Neurosurg Psychiatr 83: 351-353
  4. Jung HH, Danek A, Walker RH (2011) Neuroacanthocytosis syndromes. Orphanet J Rare Dis 6:68
  5. Gantenbein A, Damon-Perrière N,  Bohlender JE,  Chauveau M, Latxague C, Miranda M, Jung HH. Tison F (2011) Feeding dystonia in McLeod syndrome. Mov Disord 26: 2123-2126
  6. Walterfang M, Evans A, Looi J, Jung HH, Danek A, Walker R, Velakoulis D (2011) The neuropsychiatriy of neuroacanthocytosis syndromes. Neurosci Biobehav Rev 35: 1275-1283
  7. Kühnlein P, Jung H, Farkas M, Keskitalo S, Ineichen B, Jelcic I, Petersen J, Semmler A, Weller M, Ludolph AC, Linnebank M (2011) The thermolabile variant of 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase is a possible risk factor for amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lat Sc 12: 136-139
  8. Wegener S,  Bremer J, Komminoth P, Jung HH, Weller M (2010) Paraneoplastic necrotizing myopathy with a mild inflammatory component: a case report and review of the literature. Case Rep Oncol  3: 88-92
  9. Schwager S, Hochuli M, Jung HH (2010) Muskelschwäche: Differentialdiagnose und Abklärung. Praxis 99: 587–596
  10. Valko PO, Hänggi J, Meyer M, Jung HH (2010). Evolution of striatal degeneration in McLeod syndrome. Eur J Neurol 2010; 17: 612–618
  11. Ramseier SP, Jung HH (2010). Wilson Disease. Praxis 99: 175-182
  12. Oechslin E, Kaup D, Jenni R, Jung HH (2009). Cardiac abnormalities in McLeod syndrome. Int J Cardiol 132; 130-132
  13. Hewer E, Danek A, Schoser BG, Miranda M, Reichard R, Castiglioni C, Oechsner M, Goebel HH, Heppner FL, Jung HH (2007). McLeod myopathy revisited – more neurogenic and less benign. Brain 130: 3285-3296
  14. Jung HH, Danek A, Frey BM (2007) McLeod Syndrome – a neurohaematological disorder. Vox Sang 93: 112-121
  15. Walker RH, Jung HH, Dobson-Stone C, Rampoldi L, Sano A, Tison F, Danek A (2007) Neurologic phenotypes associated with acanthocytosis. Neurology  68:92-98
  16. Dydak U, Mueller S, Sandor PS, Meier D, Boesiger P, Jung HH (2006) Cerebral metabolic alterations in McLeod Syndrome. Eur Neurol 56:17-23